Myotone dystrofie
Myotone dystrofie (MyD) is een van de meest voorkomende spierziekten en wordt gekenmerkt door myopathie en spierdystrofie. DPMK, het gen dat verantwoordelijk is voor het ontstaan van MyD, wordt via chromosoom 19 overgeërfd. In de DMWD DNA sequentie heeft de CTG sequentie een zeer hoge frequentie. Wanneer MyD patiënten een operatie ondergaan, hebben zij een verhoogd risico op fatale bijwerkingen na toediening van spierrelaxantia doordat de spieren na relaxatie langzamer zullen aanspannen dan bij gezonde mensen. De doelstelling van dit literatuuronderzoek is het achterhalen van de oorzaak van fatale bijwerkingen na toediening van spierrelaxantia en alternatieven geven om deze bijwerkingen te voorkomen achterhalen.
Door de trage relaxatieperiode aan het einde van een actiepotentiaal ontstaat een vertraagde spanning van de spieren, niet alleen in het gelaat en de ledematen, maar ook in de ademhalings- en hartspieren. Dit kan mogelijk fatale gevolgen hebben, wanneer het lichaam hierdoor onvoldoende zuurstof krijgt. Het grootste risico ontstaat na toediening van een depolariserend spierrelaxans, zoals suxamethonium chloride. Een goed alternatief is het toedienen van niet-depolariserende spierrelaxantia, waarvan mivacurium de voorkeur heeft.
Patiënten met MyD hebben daarnaast een vergroot risico bij het toepassen van algehele narcose omdat de invloed van de hersenen op de ademhalings- en hartspieren dan wegvalt, waardoor deze processen niet meer gereguleerd kunnen worden. Alleen wanneer het echt noodzakelijk is, zou bij deze patiënten een algehele narcose toegepast mogen worden.
Voorlichting van MyD patiënten voorafgaand aan de operatie is zeer belangrijk, evenals goede instructies voor de anesthesist en chirurg. Op deze manier kunnen patiënten de juiste spierrelaxantia krijgen en wijze van verdoving, zodat (fatale) bijwerkingen voorkomen kunnen worden.
Concluderend kan gezegd worden dat door toediening van spierrelaxantia de relaxatieperiode in een actiepotentiaal langer duurt. Hierdoor kunnen mogelijk fatale bijwerkingen ontstaan omdat de ademhalings- of hartspieren te lang ontspannen blijven. Het grootste risico ontstaat bij depolariserende spierrelaxantia, het beste kan een niet-depolariserende spierrelaxans toegediend worden.
Geschreven door: Mevr. M.G Berkers, BSc. (Universiteit Utrecht, Farmaceutische Wetenschappen)