Persistente Truncus Arteriosus
3.1 Inleiding
Persisterende truncus arteriosus (PTA) is een zeldzame aangeboren hartafwijking met als voornaamste kenmerk het bestaan van een enkel uitgangsgebied van het hart. In de meeste gevallen gaat deze afwijking gepaard met een ventrikel septum defect en andere anomalieën. Uit dit enkele vat ontspringen de a. coronaria, a. pulmonalis en de systemische vaten. Het niet fuseren van de truncus zwellingen tijdens de embryologie heeft als gevolg dat de aorta zich niet kan splitsten van de truncus pulmonalis. PTA heeft, als kinderen niet snel worden behandeld, congestief hartfalen tot gevolg met de daarbij behorende symptomen. Vaak moet PTA m.b.v. verschillende technieken gediagnostiseerd worden. Truncus arteriosus is voor het eerst beschreven in 1798 door J. Wilson en verder gedefinieerd in 1942 door Lev en Saphir. Collet en Edwards stelden twee criteria voor truncus arteriosus voor; 1) er moet een enkel vat het hart verlaten en er moet geen restant van de truncus pulmonalis of aorta te vinden zijn 2) dit hoofdvat moet vertakkingen bieden naar de coronaire, kleine en grote circulatie. In 1963 stelde Alexander Nadas vast dat het niet fuseren van de truncus zwellingen resulteert in een enkel vat en meestal ook een VSD aangezien deze zwellingen ook een deel van het ventrikel septum uitmaken. Echter in 1965 stelden Richard en Stella van Praagh vast dat een PTA ook zonder VSD kon vóórkomen. Door dit gegeven werd de originele classificatie van Collet en Edwards bijgesteld. De nieuwe classificatie werd gebaseerd op het wel of niet hebben van een VSD en de plaats waar de aa. pulmonalis ontspringen.
3.2 Oorzaken en embryologie
Voor PTA zijn nog concrete oorzaken gevonden, maar het wordt geassocieerd met microdeleties in het chromosoomband 22q11. Er zijn een aantal syndromen waarbij deze deleties zijn vastgesteld; DiGeorge, velo-cardio-facial, en conotruncal anomaly face syndroom. Deze syndromen hebben allen anomalieën aan de conotruncus als kenmerk. DiGeorge syndroom komt voor bij 33% van de patiënten met PTA en Goldmuntz et al. hebben bij 34,5% van de patiënten met PTA deleties in chromosoomband 22q11 gevonden. Chromosoomband 22q11 bevat genen waarvan men vermoedt dat ze een rol spelen bij de regulatie van de ontwikkeling en migratie van cardiac neurale lijstcellen. Bij microdeleties in deze genen kan er iets fout gaan bij de ontwikkeling en/of migratie van de lijstcellen naar het outflow gebied van het hart en mogelijk PTA veroorzaken. Fig. 30 Tijdens de embryologie fuseren de richels die zijn ontstaan in de truncus arteriosus niet met elkaar. Normaal gesproken zouden de linker en rechter richel spiraalsgewijs naar elkaar toe groeien en de aorta en truncus pulmonalis zo van elkaar scheiden (zie onderdeel embryologie). Ook wordt door de aorticopulmonaire septum het superieure gedeelte van het septum interventriculare gevormd, vandaar het aanwezig zijn van een VSD bij een PTA waneer er iets mis gaat in het systeem.
3.3 Incidentie
PTA is een zeldzame congenitale hartafwijking. De prevalentie varieert tussen de 0,030 en 0,056 per 1000 geboortes (verschillende uitkomsten bij verschillende onderzoeken) en de incidentie ligt tussen de 1,4 en 3,0 % van alle geboortes met een congenitale hartafwijking. Er zijn geen significante verschillen tussen de seksen gevonden, wel zijn er vermoedens dat bij moeders met diabetes de kans op PTA vergroot is (niet wereldwijd erkend als risicofactor).
3.4 Pathologie
Het hart van een patiënt met PTA is niet normaal gevormd tijdens de embryologie waardoor er een gefuseerd uitstroomgebied van het hart is ontstaan. De scheiding van de truncus pulmonalis en aorta is niet goed verlopen en er is waarschijnlijk een VSD. Fig. 31 De plaats waar de aa. pulmonalis ontspringen uit de truncus arteriosus geeft aan tot welke klasse de PTA behoort (zie 3.5 classificatie). Het ostium van de truncus arteriosus is meestal groter dan het ostium van de aorta normaal zou zijn, maar is wel normaal gepositioneerd. Het zelfde geldt ook voor de hartkleppen. Ongeveer 65% van de patiënten heeft drie truncus kleppen en 25% heeft er vier, de rest heeft er twee, vijf of zes. Een VSD is bijna altijd aanwezig en is niet primair in het membraneuze gedeelte van het septum interventriculare gepositioneerd (35% membraneus volgens Van Praagh et al.). Het VSD is gelokaliseerd tussen het superieure en posterieure gedeelte van de trabecula septomarginalis, in het superoanterieure gedeelte van septum interventriculare, onder de kleppen van de truncus. Er kunnen zich ook meerdere VSD’s voordoen, maar dit komt zelden voor. In 1/3e van de patiënten is de aortaboog aan de rechterkant van het hart gelegen, vaak zijn hierbij de vertakkingen gespiegeld. In 3% van de gevallen is er een aorta hypoplasie met of zonder coarctatie waar te nemen en zeer zelden is er een dubbele aorta aanwezig. Coarctatie en atresie van de aortaboog komen ook voor.
Er is een grote variabiliteit in de oorsprong van de coronairarteriën, onafhankelijk van de positie van de truncus kleppen. De linker a. coronaria heeft de tendens om uit de linker kwadrant van de truncus klep te ontspringen en de rechter a. coronaria netzo uit het rechter kwadrant van de truncus klep. Het kan ook zo zijn dat er maar een coronair arterie is, de incidentie wordt geschat tussen de 4 en 18%. Ook andere abnormaliteiten kunnen voorkomen zoals congenitale stenose van een coronair arterie, posterieure positie van de linker coronair arterie en ontspringen van de r. circmflexus uit de a. pulmonalis. 10% van de patiënten met PTA heeft een beperkte pulmonaire bloedflow door een stenose. De oorzaak van de stenose is meestal een van de truncus kleppen. Andere abnormaliteiten aan de aa. pulmonalis kunnen zijn: complete afwezigheid, stenose en hypoplasie. In dit soort gevallen zijn er vaak aorticopulmonaire collateralen aanwezig. Bij een PTA zijn de sinusknoop en de AV-knoop normaal gepositioneerd. Een patiënt geboren met PTA heeft waarschijnlijk microdeleties in zijn genoom waardoor er een tal van anomalieën zich voordoen naast de kenmerken die een PTA heeft. Bij 21-30% van de gevallen zijn er meerdere anomalieën aanwezig zoals: afwezigheid van de galblaas, abnormaliteiten aan het skelet, asplenia, situs inversus, duodenum atresie, ectopia cordis, hypoplastische long, neurale buis defecten etc.
3.5 Classificatie
Er zijn twee systemen om PTA the classificeren. De originele classificatie behoord tot Collet
en Edwards waarbij vier types PTA zijn te onderscheiden: Fig. 32
• Type 1: de aorta en truncus pulmonalis ontspringen beide uit de truncus arteriosus
• Type 2: de aa. pulmonales ontspringen vlak bij elkaar uit de dorsale wand van de truncus arteriosus
• Type 3: een of beide a. pulmonalis ontspringen aan de laterale kant van de truncus arteriosus.
• Type 4: de aa. pulmonales zijn niet gevormd, de kleine circulatie wordt onderhouden door collateralen gevormd vanuit de aorta descendens
De tweede classificatie behoord tot Richard en Stella van Praagh. Die stelden vast dat een
PTA ook zonder VSD kon vóórkomen en zodoende ontstond een nieuwe classificatie met
twee typen PTA gebaseerd op het wel of geen hebben van een VSD. Deze types konden weer
net als de Collet en Edwards classificatie worden onderverdeel in 4 subtypen: Fig 33
• Type 1: de aorta en truncus pulmonalis ontspringen beide uit de truncus arteriosus aangezien de het septum tussen aorta en truncus pulmonalis gedeeltelijk is gevormd
• Type 2: de aa. pulmonales ontspringen vlak bij elkaar uit de dorsale wand van de truncus arteriosus, het septum tussen aorta en truncus pulmonalis is afwezig
• Type 3: de aa. pulmonales zijn niet gevormd, de kleine circulatie wordt onderhouden door collateralen gevorm vanuit de aorta descendens
• Type 4: ontstaan van coarctatie, atresie, hypoplasie of afwezigheid van de aortaboog i.c.m. een vergrote patente ductis arteriosus.
In beide classificaties zijn type een en twee het meest vóórkomend.
3.6 Pathosfysiologie en symptomen
De twee belangrijkste kenmerken van PTA is cyanose en systemische ventriculaire volume overload. Patiënten met PTA zijn vaak cyanotisch of niet. Het hebben van een zuurstofgebrek ligt aan de conditie van de long vascularisatie. Kinderen met pulmonale stenose zijn vaak cyanotisch in de neonatale periode en vertonen symptomen van hypoxie. Patiënten met normale of verwijde pulmonair vaten ontwikkelen binnen de eerste drie weken na de geboorte congestief hartfalen, maar geen zijn niet cyanotisch. De rede hiervoor is het feit dat het bloed de weg met de minste weerstand opzoekt. De outflow van beide ventrikels komt terecht in de truncus arteriosus. Van daar kan het richting de longen of de rest van het lichaam. Het bloed is geneigd om richting de longen te gaan, aangezien de longen veel minder weerstand bieden dan de rest van het lichaam. Zo wordt de pulmonaire bloedflow al gouw drie maal hoger dan de systemische bloedflow en ontstaat pulmonaire over-circulatie (tachypneu). Het hart moet harder gaan werken en er is een toegenomen vraag naar zuurstof. Door de toegenomen bloedflow naar de longen ontstaat er pulmonaire hypertensie en uiteindelijk congestief hartfalen wanneer er geen actie wordt ondernomen. Kinderen die worden geboren met deze afwijking vertonen een aantal kenmerken die men kan afleiden van de oorsprong aandoening. De kinderen zijn vaak buiten adem, hebben last van
dispnoe en excessief zweten. Door de lage concentratie zuurstof in het lichaam zijn de kinderen erg moe en zwak. Ze zijn moeilijk te voeden en maken een (zeer) vertraagde ontwikkeling mee (failure to thrive). Deze symptomen komen in verschillende maten voor, bij elk geval uiten ze zich anders.
3.7 Diagnose
De symptomen van PTA worden zichtbaar na de geboorte waneer de pulmonaire vasculaire weerstand daalt. Om de juiste diagnose te kunnen stellen zijn er een aantal technieken voor handen. Van deze technieken wordt goed gebruik gemaakt aangezien het vaak niet mogelijk is om meteen te achter halen waar de patiënt aan lijdt. Onderzoek duidt op tachycardia, tachypneu, hyperdynamisch precordium, zweten, krakend geluid van de longen en hepatomegaly. Het eerste hart geluid is meestal normaal, het tweede is enkel en luid. Bijna altijd is er bij de linker grens van het sternum hartruis te horen, deze is afkomstig van de hoge flow door de truncus. Dit geruis van de systolische ejectiefractie is luider wanneer er een pulmonaire stenose aanwezig is en wordt meestal in de eerste week na geboorte ontdekt. De volgende diagnostische technieken worden gebruik:
3.7.1 Electrocardiography
Met een ECG alleen is het niet mogelijk om de diagnose PTA te stellen, andere technieken zijn hiervoor nodig. Wel is er op het ECG van een kind met PTA is een normale sinusritme te zien zonder geleidingsvertraging en is de hartas meestal normaal gelegen. Fig. 34 Echter een aantal dagen na de geboorte kan men biventriculaire hypertrofie waarnemen. Calder et al. analyseerden 93 ECG’s van PTA patiënten. Hieruit bleek dat 45% van de patiënten biventriculaire hypertrofie ontwikkelen (26% rechts, 20% links en 9% geen ventriculaire hypertrofie). In patiënten met toegenomen pulmonaire bloed flow is er linker ventrikel en atrium hypertrofie waar te nemen. Bij Patiënten met een afgenomen pulmonaire bloed flow is er rechter pulmonaire hypertrofie te zien.
3.7.2 Radiografie
Naast een ECG wordt standaard een röntgenfoto afgenomen. Hierop is bij de meeste patiënten cardiomegaly, vocht in de longen en een toegenomen pulmonaire vascularisatie te zien. In 33% van de gevallen is er een rechter aortaboog te zien. Dit in combinatie met toegenomen pulmonaire vascularisatie, systolische ejectie geluid en milde cyanose wijst sterk op een PTA. Vaak ziet de hartcontour bij kleine kinderen er ei-vormig uit waardoor men heel moeilijk kan discrimineren tussen PTA en transpositie van de grote vaten. Bij type 1 PTA is de linker a. pulmonalis hoog gelegen en dit is te zien op een röntgenfoto. Type 2 heeft geen specifieke kenmerken en type 3 vertoond een kleine hemithorax aan de zijde van de ontbrekende pulmonairarterie (meestal links). Soms is de rechter pulmonairarterie zo gelegen dat men op een röntgenfoto meent een linker pulmonairarterie te zien. In type 4 is de aorta descendens zo prominent aanwezig dat het lijkt op een onderbroken aortaboog.
3.7.3 Echocardiogram
Na de twee vorige tests bied een echo meestal duidelijkheid over aan welke aandoening het kind lijdt. Met een cross-sectional en Doppeler flow analyse wordt de aandoening in detail bekend en kan men vast stellen om welke type PTA het gaat. Subcostaal (Fig. 36) en lange-as parasternaal (Fig. 37) aanzichten zijn het duidelijkst bij het detecteren van een enkele truncus. Deze plaatjes tonen ook de dikte en bewegingspatroon van de truncus kleppen aan.
Naast de gewone echo wordt er ook een kleurendoppler echocardiogram gemaakt. Deze techniek geeft de richting van de bloedstromen weer in de vorm van kleur. Hiermee kan men het terugvloeien van bloed, flow in de pulmonairarterien of bv. truncusklepstenose waarnemen. Parasternale en suprasternale kijkrichtingen zijn nodig om de aortaboog te detecteren en om een extra beeld te krijgen van de oriëntatie van de a. pulmonalis.
3.7.4 Katheterisatie
Hartkatheterisatie is een invasieve methode om gedetailleerde informatie te verkrijgen van binnen het hart. Onder verdoving wordt er via de lies of arm een katheter binnen in het hart gebracht. Deze kan verschillende taken vervullen zoals het meten van de bloeddruk en zuurstofconcentraties in de vier kamers, a. pulmonalis en aorta. Ook kunnen er stents worden gezet bij een stenose. Hierbij wordt er een contrastvloeistof gespoten in het hart om via een röntgenapparaat de contouren van het en hart vaten te kunnen waarnemen. Film 4 D.m.v. contrastvloeistof kan men ook een diagnose proberen te stellen in zeer moeilijke gevallen waarbij de andere diagnostische middelen niet voldoende opheldering over de aandoening verschaffen.
Gelukkig gebeurd dit zelden, voor neonaten is deze methode namelijk niet preferabel. Katheterisatie is wel gebruikelijk bij patiënten wiens PTA is behandelt, maar later problemen ondervinden door bv. een stenose. In film 4 is een voorbeeld van zo’n katheterisatie te zien. Deze is gemaakt in een 10 jarige jongen na reparatie van een type 2 truncus arteriosus. Er is een stenose opgetreden bij de aanhechting van de homograft en rechter ventrikel. Met deze methode kan er een stand worden geplaatst waardoor de stenose wordt opgeheven. Ook valt op dat de aortaboog links verloopt, dit komt voor in 30% van de patiënten met PTA.
3.7.5 Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Het gebruik van MRI komt zeer zelden voor bij jonge kinderen, maar is wel een zeer duidelijke beeldvormende techniek om de anatomie van hart en vaten te onderzoeken. In oudere patiënten met een complexe pulmonair arterie anatomie wordt MRI gebruikt voor de reconstructie van de vaten. D.m.v. een 3D reconstructie kan met precies de oriëntatie van de vaten waarnemen, behandeling wordt zo veel efficiënter. In film 5 is zo’n reconstructie te zien van een 5 jarige jongen met een type 4 PTA. Er is een type B onderbroken aortaboog en patente ductus arteriosus te zien.
3.8 Behandeling
3.8.1 Medicatie
PTA patiënten hebben een mortaliteit van zo goed als 100% na een jaar als er niet wordt ingegrepen. De eerste stappen in behandeling zijn het geven van medicijnen die de workload van het hart moeten verlagen en symptomen van de aandoening moeten tegengaan:
• Digoxine: verhogen van myocard contractiliteit en verlagen van de AV-knoop puls interval.
• Diurectica: overtollig vocht wordt uitgescheiden door de nieren waardoor de bloeddruk omlaag gaat.
• ACE remmers: verlagen de bloeddruk door vocht vasthouden tegen te gaan en vasodilatatie.
• Ionotrope medicatie:
• Intraveneuze prostaglandines: bij kinderen met een onderbroken aorta of aorta coarctatie is het belangrijk dat de ductus arteriosus tot de operatie open blijft voor voldoende perfusie van de systemische circulatie.
Ook goede voeding is essentieel aangezien de kinderen moeilijk te voeden zijn. Er zijn speciale supplementen beschikbaar om het aantal calorieën in melk te verhogen zodat het kind evenveel drink en toch genoeg energie binnen krijgt om een normale groei door te maken. Erg verzwakte kinderen krijgen sondevoeding.
3.8.2 Operatie
De reparatie van een PTA is een openhartoperatie en geschied via een sternotomie. De operatie bestaat uit drie onderdelen en is anders bij een type 1 PTA dan bij een type 2/3 PTA. Type 1 kan volgens de Rastelli of Barbero-Marcial methode worden uitgevoerd, type 2/3 alleen met de Rastelli methode. De ingreep kan het beste plaatsvinden binnen de eerste drie maanden na geboorte (voordat er pulmonaire hypertensie begint te ontstaan). De meeste klinieken doen de ingreep al bij kinderen die 10 tot 40 dagen oud zijn. De mortaliteit tijdens de operatie is 10 tot 30%. Naast de conventionele operatie kan er ook tijdelijk worden gekozen voor een palliatieve ingreep. Hierbij wordt de truncus arteriosus zo afgebonden dat de druk 50% van de aorta bedraagt. Zo kan pulmonaire hypertensie worden tegengegaan, maar een definitieve reconstructie blijft altijd nodig.
Rastelli methode bij type 1 PTA:
D.m.v. een sternotomie kan het hart worden bereikt. Er vind aansluiting plaats op een hartlong machine om de circulatie om te leiden, aangezien er niet geopereerd kan worden met een kloppend hart (dit i.t.t. de huidige methode voor het aanleggen van een coronair bypass). De ingreep bestaat uit drie onderdelen. Ten eerste wordt er via een ventriculotomie het VSD gedicht met een stuk Goretex. Dit gebeurd op een manzier zodat het bloed uit het linker ventrikel rechtstreeks in de truncus gaat (het rechter ventrikel heeft dus voor een moment geen uitstroomgebied. Normaal gesproken wordt een VSD gerepareerd via het rechter atrium of aorta. In dit geval gaat men naar binnen via het rechter ventrikel, aangezien later in de operatie toch een opening nodig is in het rechter ventrikel. De tweede stap in de procedure is het losmaken van de truncus pulmonalis van de truncus arteriosus. De truncus pulmonalis wordt los gensneden of geknipt en de truncus arteriosus wordt dichtgehecht, je houd nu een enkel vat over, dit is nu de aorta. Vervolgens wordt er als derde stap een verbinding gemaakt tussen de truncus pulmonalis en het rechter ventrikel met een aorta allograft met of zonder kleppen. De buis wordt uiteindelijk geanastomoseerd aan de truncus pulmonalis enerzijds en aan het rechter ventrikel anderzijds. Fig. 39 Vaak vertonen de truncus kleppen die nu als aortaklep moeten fungeren lekkage. Wanneer dit wordt geconstateerd, zal er klepplastie plaatsvinden om de lekkage zo goed mogelijk te verhelpen. Als we kleppen er slecht aan toe zijn, is er ook de mogelijkheid om donorkleppen te plaatsen.
Rastelli methode bij type 2/3 PTA:
De ingreep bij een type 2/3 PTA verloopt bijna identiek aan de ingreep op een type 1 PTA. Het verschil zit in het ontkoppelen van de aa. pulmonalis van de truncus arteriosus. Men zal hierbij de arteriën niet apart losmaken, ze blijven in dezelfde positie aangezien ze met een stuk truncus uit worden gesneden. De ontstane onderbroken aorta zal nu worden hersteld met een Dacron tube. Ook de verbinding tussen de aa. pulmonales en rechter ventrikel kan worden gemaakt met een Dacron cilinder. Fig. 40 Deze synthetische buis bevat vaak een xenograft hartklep.
Barbero-marcial methode bij type 1 PTA:
Bij deze methode zal er geen gebruik meer worden gemaakt van donormateriaal of synthetisch materiaal. Ook zullen de aa. pulmonales niet worden afgezet, de vorm van het hart wordt enigszins behouden. Er wordt een incisie gemaakt in de truncus pulmonalis tot aan de
linker sinus van Valsalva. Het ostium van de de truncus pulmonalis kan nu worden dichtgemaakt. Door middel van een ventriculotomie wordt met een stuk Goretex de VSD gedicht, zo dat het bloed uit het linker ventrikel alleen in de toekomstige aorta stroomt. De inferieure flap van de truncus pulmonalis wordt nu vastgehecht aan de superieure kant van de de ventrikelincisie. Dit geheel vormt nu het posterieure gedeelte van het rechter ventrikel. Met een stuk eigen (of kalver) pericard wordt nu de anterieure kant van het ventrikel geconstrueerd. Er is nu een verbinding tussen het rechter ventrikel en aa. pulmonales gerealiseerd.
3.8.3 Vervolgoperaties
Kinderen met gerepareerde PTA hebben altijd meerdere vervolgoperaties nodig. De rede hiervoor is de groei die de kinderen meemaken. Een kinderhart wordt al snel groter, terwijl het donormateriaal of de synthetische Dacron cilinders niet meegroeien. De cilinders kunnen ook stenotisch worden, waardoor er stenting nodig is. Het plaatsen van een stent kan de tijd tot een heroperatie verlengen. Ook kunnen er zich problemen voordoen met de aortakleppen (voorheen truncuskleppen), ze kunnen b.v. gaan lekken waardoor vervanging noodzakelijk is. Na elke operatie is er een kans op bloedingen. Door de drukverschillen in het hart kan bloed door de hechtingen heen sijpelen.
3.8.4 Postoperatieve zorg
De eerste postoperatieve dagen zijn meestal zeer moeilijk, frequente onstabiele periodes zullen optreden. Het linker ventrikel wat voor de operatie zwaar overbelast was zal nu een slechte functie vertonen, het zal geruime tijd duren voordat het hersteld is. Ook bestaat er een grote kans op tijdelijke pulmonaire hypertensie die de ademhaling bemoeilijken. Na de operatie zal het kind dus nog ca. 2 weken in het ziekenhuis moeten blijven om sterk genoeg te worden om naar huis te gaan. Tijdens het ziekenhuisverblijf zal het kind voortdurend worden gemonitort, er wordt constant een ECG afgenomen en het kind wordt beademd. Voeding geschied via een nasogastrische buis en er zullen intraveneuze katheters aanwezig zijn voor medicijn- en vochttoediening. Er wordt ook een drain in de blaas en in de thorax aangebracht voor urine- en vochtafvoer. Tijdens deze intensive care periode zal het kind een verhoogde kans hebben op pneumonie en andere infecties hebben, toediening van antibiotica is hierdoor noodzakelijk.
3.9 Prognose
Wanneer de kinderen voldoende zijn hersteld om naar huis te mogen zal het niet lang op zich laten wachten totdat ze volledig hersteld zijn. Er zullen zich geen noemenswaardige problemen voordoen en ze zullen een normaal leven kunnen leiden. Zoals eerder genoemd zullen de kinderen wel nog 3 a 4 heroperaties nodig hebben, ziekenhuisopname zal echter niet langer dan 1 week duren elke keer. De kinderen kunnen wel een normaal leven leiden, maar zullen nooit intensief mogen sporten en zullen levenslang onder het toezicht van een cardioloog staan. Zonder behandeling is de mortaliteit van PTA 65% na zes maanden en 90% na een jaar. Er zijn dus maar enkelingen die een PTA langer dan een jaar overleven. Echter met de nieuwe behandelingsmethoden is de overleving van PTA zo goed als 100% en de mortaliteit tijdens de operatie is teruggedrongen van 50 naar 10 tot 20%. Patiënten met PTA hebben tegenwoordig een goede overlevingskans en zullen een normaal leven hebben.
Geschreven door: Dhr. Arash Khamooshian , BSc (Universiteit Utrecht, SUMMA,Biomedische Wetenschappen)
Referentielijst:
Boeken:
- Myung K. Park; Pediatric Cardiology for practitioners; 4th edition
- Peter J. Morris, Ronald A. Malt; Oxford textbook of surgery volume 2
- Greenfield et al.; Surgery: scientific principles and practice
- Braunwald, Zipes, Libby; Heart disease 6th edition
- James E. Dimmick, Dagmar K. Kolmamsek; The embryo and fetus development pathology
- T.W. Sadler; Langman’s medical embryology 8th edition
- prof. dr. J.R.T.C. Roelandt et al.; Leerboek cardiologie
- Wiliam J. Larsen; Human Embryology third edition
- David H. Dillard MD, D.S.c. (Hon), F.A.C.S., Donald W. Miller, Jr., MD, F.A.C.S.;
Atlas of cardiac surgery
Artikelen:
- Daniel Gauthier, MD, William, Meyer, MD, E. Charles Lampley Jr., MD; 1992-02-11-18 Truncus arteriosus © Gauthier www.TheFetus.net
- Igor E. Konstantinov; Repair of persistent truncus arteriosus with interrupted aortic arch: what did we learn? European Journal of Cardiothoracic Surgery 2006;29:635-636
- Krishnakumar Nair et al; Persistent truncus arteriosus: clinical, hemodynamic data and follow-up: a study of 36 cases; Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and
Technology, Thiruvananthapuram; Indian heart journal
- Cifarelli A and Ballerini l. Truncus Arteriosus. Orphanet encyclopedia. June 2003 – John W. Brownet al.; Truncus arteriosus repair: outcomes, risk factors, reoperation and management; European Journal of Cardio-thoracic Surgery 20 (2001) 221±227
- L. Abushaban, B. Uthaman, A.R. Kumar, J. Selvan; Familial Truncus Arteriosus: A Possible Autosomal-Recessive Trait; Pediatric Cardiology 24:64–66, 2003
- Paulo Sampaio Gutierrez et al.; Chest Pain in an Adult With Truncus Arteriosus Communis; American Journal of Cardiology 2004;93:272–273
- Alejandro R. Peirone, Lee N. Benson*, Robert M. Freedom; Clinical findings in common arterial trunk; Progress in Pediatric Cardiology 15 (2002) 23–31
- Kazuo Momma MD et al.; Truncus Arteriosus Communis Associated With Chromosome 22q11 Deletion; JACC Vol. 30, No. 4 October 1997:1067–71
- LeNardo D et al; Neonatal Repair of Truncus Arteriosus: Continuing Improvement in Outcomes; 2001 by The Society of Thoracic Surgeons (Ann Thorac Surg 2001;72:391–5)
- R. Abdulla, G. A. Blew, M.J. Holterman; Cardiovascular Embryology; Pediatric Cardiology 25:191–200, 2004
- S Shrivastava and JE Edwards; Coronary arterial origin in persistent truncus arteriosus; journal of the American heart association Circulation 1977;55;551-554
- Paul A Ebert et al.; Surgical Treatment of Truncus Arteriosus; in the First 6 Months of Life; Department of Surgery and Department of Pediatrics, University of California, San Francisco
Websites:
- www.americanheart.org
- www.merck.com
- www.med.yale.edu
- www.centrus.com.br
- www.emedicine.com
- www.adam.com
- www.ucsfhealth.org
- www.chw.org
- www.heartpoint.com
- www.kinderhart.be
- heart.healthcentersonline.com